Was ist Autoimmunhepatitis ?
Ursache
Die fortgesetzte Zellzerstörung schädigt die Leber und kann zur Zirrhose führen. Man weiß, dass genetisch bedingte Ursachen für die Entwicklung der Auto-Immun-Schwäche verantwortlich sind (hierin eingeschlossenen sind als Folgeerscheinungen: sklerosierende GallenWegsentzündungen, Schilddrüsenentzündung, Diabetes, Athrose und Colitis Ulcerosa). Einige unbekannte Faktoren verstärken die Fehlfunktion.
Symptome
Es gibt bei Kindern sehr große Unterschiede bei den Symptomen. Es reicht von äußerlich gesundem Erscheinungsbild mit guter körperlicher Aktivität, bis zu Kindern, die akut krank sind bis hin zu erkennbaren Leberschädigungen.
Die bekanntesten Symptome sind:
Andere Symptome sind:
Spätere Symptome sind:
Diagnose
Die Leber ist ein großes Organ mit Tausenden von Zellen und einer guten Regenerationsfähigkeit, wenn Zellen geschädigt wurden. Aus diesem Grunde, und weil die ersten Anzeichen sehr unspezifisch sind, ist eine Diagnose in den Anfangsstadien kaum möglich.
Hinweise für die Erkrankung:
Eine Diagnose wird häufig nach Ausschluss aller anderen Möglichkeiten der Lebererkrankungen gestellt durch:
Therapie
Die Autoantikörper (Erkrankter/e bildet selbst Antikörper), die bei Autoimmunhepatitis vorkommen, können in zwei Gruppen eingeteilt werden; solche mit ANA und/oder SMA-Antikörpern und solchen mit LKM- Antikörpern. Kinder mit LKM Antikörpern tendieren häufiger zu Lebererkrankungen und benötigen meist eine längere Behandlung.
Medikamente:
Die Standardmedikamente sind:
-Prednisolon (Cortison) kombiniert mit Azathioprin
-Bei mangelndem Erfolg kann auch Cyclosporin A (Sandimmun) gegeben werden.
Hohe Anfangsdosen dieser Medikamente sind erforderlich. Diese Dosierungen werden allmählich herabgesetzt, wenn die Krankheit unter Kontrolle ist und die Symptome schwächer werden (Kontrolliert durch Blutuntersuchungen).
Nebenwirkungen, die nach Verminderung der Dosierung nachlassen, sind:
Wenn die Krankheit aktiver wird, gibt es spontane Rückfälle. Dieses kann auch geschehen, wenn die Medikamente nicht so wie vorgeschrieben eingenommen werden. Die Dosis der Medikamente muß dann meist kurzzeitig erhöht werden, damit die Krankheit wieder unter Kontrolle kommt.
Unterstützung der Leberfunktion und Behandlung von Komplikationen:
Andere Medikamente zielen auf eine Unterstützung der Leberfunktion (z.B. Vitamin K zur Verbesserung der Blutgerinnung) und die von der Leberschädigung verursachte Behandlung von Komplikationen wie z.B.: Aszites/Ödeme, Pfortaderhochdruck und Ösophagusvarizen.
Lebertransplantation:
Die Lebertransplantation kann in den Fällen erwogen werden, in denen die medikamentöse Behandlung keinen Erfolg zeigt und/oder die Leber schon soweit geschädigt ist, daß keine Aussicht mehr auf Besserung besteht.
Übersetzung aus dem Englischen mit freundlicher Genehmigung durch
Childrenīs Liver Foundation, Birmingham