Bei der primär slerosierenden Cholangitis handelt es sich um eine chronische obtilierende Entzündung der intra-und extrahepatischen Gallenwege, wobei auch hier wie beider PBC, ein Autoimmunmechanismus als Ursache vermutet wird. Das von der Leber ausgeschiedene Hauptsekret ist die Gallenflüssigkeit ist. Ist deren Abfluss gestört, so können massive Erkrankungen bis hin zum Leberversagen die Folge sein. .Äußeres Zeichen einer solchen Cholestase ist eine Gelbsucht, die auf eine vermehrte Ansammlung des Gallenfarbstoffs im Blut zurückzuführen ist. Zumeist kommt es außerdem zu einem den Patienten enorm belastenden Juckreiz, den es unbedingt zu lindern gilt.

Die Prognose der Lebererkrankungen mit Gallestau hängt direkt von der Ursache der Störung ab. Hier spielen vor allem genetische Defekte eine Rolle. Diese zeigen sich meist bereits im Säuglings- oder frühen Kindesalter, wobei die häufigste Krankheitsform eine Gallengangsatresie (angeborenes Fehlen eines oder mehrerer Gallengänge) ist, bei der die in der Leber gebildete Galle nicht in den Zwölffingerdarm abfließen kann. Infolge dieses Defekts kommt es zu einem Gallestau in der Leber, bei dem die Galle ins Blut übertreten kann:

Daneben gibt es seltenere Störungen, die ebenfalls einen Gallestau verursachen, wie etwa das Byler-Syndrom. Das ist eine fortschreitende familiäre intrahepatische Cholestase (intrahepatische Cholestase = Gallestau in der Leber), die zunächst bei einer Amish-Familie entdeckt wurde. Sie geht mit massivem Juckreiz einher. Wie man heute weiß, liegt der Störung ein Defekt eines bestimmten Transporteiweißes zugrunde. Mit dieser neuen Erkenntnis läßt sich möglicherweise zukünftig völlig neuer Therapieansatz entwickeln.

Virale, bakterielle sowie toxische Faktoren und Umwelteinflüsse werden als eigentliche Auslöser diskutiert.

-Müdigkeit/Abgeschalgenheit

-Verdauungsbeschwerden (Lehmstuhl)

-Juckreiz

-chronisch entzündliche Darmerkrankung oder längere Zeit ungeklärte Durchfälle

- geringe Erhöhung der Transaminasen

-Sonografie

-Endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP)

-Bestimmumg Serumbilirubin

-Durchfalldagnostik

Therapie

Hier hat sich Ursodeoxycholsäure als sehr effektiv in Kombination mit einer endoskopischen Erweiterung der Gallenwege (Dilatation) erwiesen. Werden Patienten mit einer primär sklerosierenden Cholangitis mit Ursodeoxycholsäure behandelt, so ist sowohl eine Linderung der Symptomatik zu erwarten als auch eine Besserung der Laborparameter. Insbesondere bei fortgeschritteneren Verengungen der Gallenwege ist laut Professor Dr. A. Stiehl aus Heidelberg allerdings parallel zur medikamentösen Therapie eine endoskopische Erweiterung der Engpässe oder eventuell der Einbau eines Stents nötig. Durch wiederholte Dilatation ist bei den meisten Patienten eine deutliche Aufweitung der Gallengänge möglich. Bei bisherigen Behandlungen nahm das Bilirubin bei den Betroffenen rasch ab und normalisierte sich zumeist innerhalb von sechs Monaten. Die Patienten, die alle weiter Ursodeoxycholsäure erhielten, wurden zum Teil über zehn Jahre nachverfolgt und es ergab sich nach Stiehl eine hochsignifikante Verbesserung der transplantatfreien Lebenserwartung. Professor Stiehl machte bei seinen Patienten zudem die Beobachtung, dass nur in drei Prozent der Fälle ein Gallengangskarzinom gefunden wurde. Diese Rate ist deutlich niedriger, als allgemein zu erwarten gewesen wäre. Führt dies nicht zu einem ausreichenden Therapieerfolg, so muss eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden. Diese hat nach Prof. Dr. Manns für den Patienten praktisch den Stellenwert einer Gentherapie, da durch die neue Leber der Zerstörungsprozess des Organs durchbrochen wird.

Quelle: Prof. U. Leuschner Zentrum für Innere Medizin Medizinische Klinik Klinikum der Universität Theodor-Stern-Kai 7 60590 Frankfurt am Main